泪道病例韦格纳肉芽肿

张女士近些年来常常眼睛出现溢泪、流脓的症状，医院一直给予泪道冲洗，泪道探通治疗。并且一直诊断为是“慢性泪囊炎”。近日来张女士不仅眼睛的问题没有解决，鼻子也开始出现症状，出现流脓涕，涕中带血。这可吓坏了张女士，她立即到耳鼻喉科就诊，医生检查发现张女士的鼻腔内有息肉，还有鼻腔穿孔等情况，随后做了鼻腔息肉活检，病理结果显示美丽的张女士在三八妇女节来临之际患了一种大家想不到的疾病。其实，张女士回想起来鼻子的症状也有很多年了，只是一直都没当回事啊。

那是啥病呢？注定张女士的这个妇女节过不好了。

长期溢泪、流脓，这是慢性泪囊炎的症状，可是对于病人来说，这就只是一个泪囊炎的问题么？其实，泪道系统的疾病可能是局限型韦格纳肉芽肿的结果。

那什么是韦格纳肉芽肿呢？

韦格纳肉芽肿病(Wegenergranulomatosis，WG)，是一种病因不明、主要累及中小血管并以坏死性肉芽肿性血管炎为主要特征的罕见疾病。

主要累及上下呼吸道和肾脏，亦可累及眼、耳、关节、皮肤及神经系统等。韦格纳肉芽肿病的组织损伤是在一定的环境和遗传背景下，机体产生的异常免疫反应。

韦格纳肉芽肿病是一种严重的致死性疾病，早期诊断和治疗对于控制疾病的发展以及提高患者的生存质量至关重要。

韦格纳肉芽肿与眼睛有什么关系呢？

28%~58%的韦格纳肉芽肿病眼部受累，部分是由临近眶周和上呼吸道的病变蔓延而来，孤立的局限性WG是由于局部的坏死性血管炎所致。6.3%的WG以眼部受累为首发症状，其中30%的患者长期随访没有其它脏器受累。眼部的任何一个部位都可能受累，包括眼球附属器及视路，其中眼前节及眼眶最常累及。

泪道系统的疾病是鼻咽部病变的结果，发生在10％的患者。患者常伴随有慢性泪囊炎和粘液囊肿的形成，普遍认为是韦格纳肉芽肿病的晚期并发症，表现为慢性溢泪。泪道系统的异常也可能是病灶的肉芽肿性血管炎的直接结果，而不是邻近的眼眶的病变累及的。

目前尚无诊断韦格纳肉芽肿病的金标准，通常情况下，当任何一种器官出现典型韦格纳肉芽肿病表现，有典型的组织学改变及ANCA阳性既可诊断。

在ANCA应用前，年美国风湿病协会制定了的韦格纳肉芽肿病的诊断标准：

鼻或口腔炎症-口腔溃疡、化脓、鼻衄；

胸部光异常-结节、固定渗出、空洞；

尿沉淀异常-微量血尿（红细胞5个/高倍视野）或红细胞变形;

活检表现为肉芽肿性炎症-组织学改变表现为动脉壁或血管周或血管外（动脉或细动脉）的肉芽肿性炎症。

具有以上4项中的2项或2项以上就可诊断为韦格纳肉芽肿病，这个诊断标准的敏感性为88.2%，特异性为92%。

但由于c-ANCA检验会漏诊部分患者，因此对于仅有眼或眼眶病变的局限性韦格纳肉芽肿病，如仅出现角巩膜溃疡，眶内包块和眼睑溃疡，如果活检表现为典型的三联症，甚至ANCA检测阴性的情况下，也可做出早期诊断。

对于以眼科首诊和仅有眼部表现的可疑病例，眼科医生要注意鉴别，及时行ANCA检查，反复取活检，请多科参与诊治。全身药物治疗的同时眼部也要给予药物或和手术干预以减轻眼部病损。

张女士在妇女节前查出了WG这种疾病，我想对她来讲还是幸运的。她的疾病并未出现呼吸道、肾脏、心脏等其他脏器的严重损害，积极治疗和认真随访还是有好的结果的。把心放宽，能豁然开朗就是美好的一天。

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