消化科胰腺浆细胞瘤引起的胆道梗阻

2020-10-13 来源:本站原创 浏览次数:

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大约60%-70%的胰腺癌位于胰头部,导致胆总管受压引起梗阻性黄疸。虽然胰腺癌最为常见,但并非所有的胰腺肿瘤都是内分泌或外分泌肿瘤,罕见的肿瘤包括转移瘤,假乳头状瘤和血液恶性肿瘤,例如淋巴瘤,甚至是胰腺浆细胞瘤。本病案报道了一例多发性骨髓瘤引起的胰腺浆细胞瘤的病例,分享其经验。病例介绍

一名60岁的美国男性一个月内出现腹痛加重和体重减轻的症状。查体发现巩膜轻度黄染伴有腹部压痛,实验室检查结果显示贫血,血红蛋白5.7mg/dL,血细胞比容16.6%;肾功能衰竭,肌酐20.89mg/dL;高钙血症,血钙11.3mg/dL,脂肪酶单位/L,碱性磷酸酶单位/L,总胆红素为17.4mg/dL。腹部MRI显示胰头部一边界清楚的肿块,胆道明显受压,如图1。腹部彩超提示低回声肿块,如图2。

用22G针头穿刺活检,提示非典型浆细胞浸润,细胞大小增加,核染色质细,核仁突出;苏木精和伊红染色提示嗜碱性染色的浆细胞,如图3。鉴于病理浆细胞瘤的诊断,贫血,肾功能衰竭以及高钙血症,怀疑多发性骨髓瘤,并通过细胞学和骨髓穿刺活检以及免疫组化证实(CD和IgALambda阳性,与浆细胞瘤一致),如图4。

图1腹部MRIT2加权显示胰腺中高度信号,圆形,界限清楚,大小6.3x5.9x8.2cm,胰头部肿瘤(黄色箭头),胆囊壁增厚(红色箭头)。

图2彩超提示圆形肿物,低回声,最大横截面积为6.5x6.4cm。

图3组织病理学检查,提示非典型浆细胞浸润,细胞大小增加,核染色质细,核仁突出;苏木精和伊红染色提示嗜碱性染色的浆细胞。图4免疫组化检查,CD和IgALambda阳性,与浆细胞瘤一致。

患者分别行胰腺浆细胞瘤和多发性骨髓瘤的放化疗治疗,但治疗效果很差。治疗过程中出现了恶性腹水和心包积液的并发症,并于确诊后10个月去世。

讨论

多发性骨髓瘤是浆细胞的克隆性增殖,大约5%的浆细胞瘤形成孤立性病变,称为浆细胞瘤,可发生在骨髓内(髓质浆细胞瘤)或骨髓外(髓外浆细胞瘤),其中前者的发病率高于后者。上呼吸道是髓外细胞瘤常见的好发部位。然而约有10%的髓外浆细胞瘤发生于胃肠道。仅有63例胰腺浆细胞瘤的临床病例报告,其中包括原发性和继发性病变,而继发性浆细胞瘤相比更为常见。胰腺浆细胞瘤患者常见的症状和体征包括腹痛,梗阻性黄疸和厌食,当出现这些症状是应高度怀疑胆道梗阻,考虑胰腺癌的可能性。胰腺腺癌的治疗与胰腺浆细胞瘤的治疗不同,做出正确的诊断是后续治疗的关键所在,通过组织病理学和免疫组化方可确诊。原发性和继发性浆细胞瘤的管理和治疗完全不同。原发性浆细胞瘤的治疗涉及放疗,预后相对较好。然而继发性浆细胞瘤需使用全身性类固醇和化疗,预后相对较差,复发率也相对较高。因此,一旦确诊为浆细胞瘤,随后的骨髓穿刺活检以及放射成像(PET-CT和MRI)至关重要。

结论

本病案报道了一例罕见的胰腺浆细胞瘤的病例,通过组织病理和影像学检查确诊为继发性浆细胞瘤,尽管疾病进展的时间段尚未完全记录,但可以肯定的是患有髓外疾病的患者预后比单独患有多发性骨髓瘤的患者更差。

医博士编译自:ChoMH,MandaliyaR,TranJ,etal.BiliaryObstructionduetoaPancreaticPlasmacytoma.CaseReportsinGastrointestinalMedicine.;:.doi:10.//.

作者:多巴胺

来源:医博士

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