头条双眼先天性全泪道缺失及全泪道重建

摘要

儿童先天性泪小点缺失是一种非常少见的先天性异常，而双眼先天性全泪道缺失（双侧先天性泪小点、泪小管、泪囊、鼻泪管缺如）则更为罕见，其是一种严重的先天性泪道发育畸形，主要症状为双眼溢泪。该病检查手段较少，确诊有赖于手术探查。

回顾国内外文献，未发现该病相关报道。该病的治疗可以借鉴国内外关于泪道损伤重建的方法，但这些方法均因存在各种并发症而疗效欠佳。本文采用全泪道重建术治疗该病，即采用异种脱细胞真皮基质+自体结膜瓣移植物建立管道结构，治疗效果良好。

先天性全泪道缺失；双眼溢泪；异种脱细胞真皮基质；自体结膜瓣移植物；全泪道重建术

1.病例介绍

患儿男，9岁。因“双眼生后流泪9年”入院。患儿面部无特殊异常，从未经过治疗。眼部检查：双眼上、下泪小点未见。双眼上、下睑缘平整，均未见泪乳头隆起和泪小点痕迹（图1A~1E）。

患儿父母身体健康，否认家族史及各种遗传病史。父母双方非近亲结婚。患儿为足月顺产。

2.诊疗经过

入院后眼科检查：双眼视力5.0。双眼上、下泪小点未见。双眼上、下睑缘平整，均未见泪乳头隆起和泪小点痕迹。（图1A~1E）。双眼角膜透明，角膜后沉积物（KP）（-），前房深，房水闪辉（Tyn）（-），虹膜纹理清晰，瞳孔光反射正常，晶体透明，玻璃体透明，眼底视乳头及周边视网膜未见异常，黄斑区光反射正常。眼压：双眼15mmHg（1mmHg=0.kPa）（非接触眼压计测定）。双眼眼外肌检查（角膜映光法）：角膜映光点居中，交替遮盖无移动。双眼球向各方向运动正常。

初步诊断：双眼泪小点缺失。彩色超声多普勒检查：双眼泪囊区未见明显泪囊结构。怀疑泪囊缺如。治疗：全身麻醉下行右眼泪道探查。发现患儿右眼泪小管、泪囊结构缺如，鼻泪管缺失，未发现骨性鼻泪管开口。推测左眼存在同样的先天畸形。最终诊断：双眼先天性全泪道缺失。

手术探查结束后，采用异种脱细胞真皮基质+自体结膜瓣移植进行全泪道重建（图2A~2D）。手术材料：异种脱细胞真皮基质，由烟台正海生物技术有限公司提供。规格：2×2.5cm。

手术步骤：

①作泪囊区皮肤切口，自泪阜向泪囊区做皮下泪道隧道（图2A）。

②取1.5×0.8cm大小下穹窿区结膜，做游离结膜瓣。脱细胞真皮基质在生理盐水中浸泡后，将结膜瓣贴附于其上（图2B）。

③将脱细胞真皮基质膜裁剪，卷成管状，并缝合，形成一个内壁为结膜上皮面，外壁为真皮基质膜的管道（图2C）。

④于泪前嵴做骨窗，暴露鼻粘膜。将鼻粘膜做“工”字形切开。

⑤将预制的泪管自泪道隧道穿过。一端缝合固定于泪阜区结膜组织，一端与鼻粘膜吻合，管道中央区与周围轮匝肌组织缝合固定（图2D）。

治疗结果：

术后患儿右眼溢泪症状消失，并随访至6个月。手术完成时，可以清晰地在泪阜区看到新建泪道的开口（图3A，3B）。

手术后1周，在裂隙灯显微镜下可以观察到泪阜区新建泪道的开口（图3C）。

手术后1个月，在裂隙灯显微镜下不能清晰分辨泪道开口（图3D），但当右眼结膜囊内滴入0.25%氯霉素眼药5min后，患儿可以感觉到苦味。通过鼻内窥镜检查，可以清晰地观察到泪道的鼻腔开口，挤压泪囊区，可以看到空气泡自泪道鼻腔开口处溢出（图3E）。

手术后6个月，泪道荧光素试验（Jonesdyetest1，JDT1）（+），患儿结膜囊内滴入2%荧光素钠5min后，鼻腔内棉片着色。鼻内窥镜检查可以见新建泪道鼻腔开口处荧光素着色（图3F）。

3.讨论

儿童先天性泪小点、泪小管缺失是一种非常少见的先天发育异常。双眼先天性全泪道缺失（双侧先天性泪小点、泪小管、泪囊、鼻泪管缺失）则更为罕见[1,2]，其是一种严重的先天性泪道发育畸形，是胚胎发育异常的结果。

泪道的发育过程为，面裂的侧鼻突与上颌突融合时包进去一段上皮条索，初为柱状实体，即泪道原基，之后中间的细胞解体形成管道。若泪道原基上端出芽不成功或出芽达不到睑缘表面，或上皮柱虽已到达睑缘表面而管道化不成功或不完全，均可造成泪小点缺失。下方管道化不全则造成鼻泪管阻塞或闭锁。

先天性泪小点膜闭或闭锁比较多见[3-5]，而本例先天性双眼全泪道缺失则非常罕见。患儿父母及其家族中均无类似病例，推测其是由胚胎发育过程中的异常所致。

对本例患儿而言，手术是唯一的选择。全泪道重建术难点为，所制作的管道在后期往往出现粘连、闭锁、塌陷，管道的两端由于纤维组织及瘢痕增生而闭合。

之前许多研究使用静脉血管、口腔黏膜等作为管道内壁，并利用硬膜外导管、硅胶管等作为支撑[6-15]，由于这些材料有很大的排斥性，硬膜外导管、硅胶管均需要在手术后一段时间取出，而支撑管在这一过程中往往对新建管道及周围组织产生持续的慢性炎症刺激，导致新建泪道闭锁，因此远期手术效果并不理想。

有研究使用Medpor玻璃义管重建泪道[16,17]，但是玻璃义管对泪道引流区存在慢性炎症刺激，对通道两端容易形成包裹，使重建泪道再次阻塞。

本文对全泪道重造术选取了一种新的手术方法。泪道内壁是由单层柱状上皮构成，切取自体穹窿结膜并使其粘附于上皮面作为泪道内壁，这样新建通道在组织结构上更接近生理泪道。

在解决新建泪道的支撑问题上，我们使用了一种人工材料——异种脱细胞真皮基质修复膜，其是一种经过脱细胞处理的真皮组织，保留了天然的胶原蛋白结构，是一种良好的细胞支架，有利于创面的修复并减少瘢痕的形成[19-29]。

由于其力学性能好，有一定的弹性和支撑性，并且具有一定的厚度，可以随意修剪和缝合，所以当把取下的结膜瓣置于修复膜表面时，结膜瓣可以很好的贴附并不易取下。将贴附有结膜的脱细胞真皮基质膜卷成管道形状并缝合固定，即可得到一个拥有外部支撑体的结膜管——新泪道。

将新建泪道的一端固定于泪阜区的结膜组织上，另一端通过骨窗与“工”字形切开的鼻腔粘膜吻合[30-31]。由于脱细胞真皮基质膜具有再生与降解同步进行的特性，当粘膜通道修复完成，自体组织包裹成型后会自动完全降解，因此不会导致新建泪道两端的吻合口因瘢痕增生而关闭，新建泪道也不会再次发生粘连、塌陷。本病患儿随访半年，泪道通畅，溢泪症状消失。

该手术方式不仅很好地解决了先天性泪道缺失的泪道重建问题，也为各种外伤所致的复杂泪道损伤提供了一种新的手术治疗方法。

4.参考文献（略，请见全文）

（本文作者为医院陈力，医院吴峥峥，本文已发表在《眼科学大查房》上。）

（《眼科学大查房》原创作品，未经书面授权，其他







































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